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MSA: Fokus auf nicht-motorische Symptome

Für die Multisystematrophie (MSA), eine rasch fortschreitende neurodegenerative Erkrankung, gibt es bis heute keine effektive Therapie. Auf dem Weg zur Entwicklung innovativer Behandlungsstrategien kommt der Option einer möglichst frühen und gezielten Diagnose besondere Relevanz zu. Ein Team um Univ.-Prof. Gregor Wenning von der Univ.-Klinik für Neurologie hat dabei vor allem nicht-motorische Krankheitszeichen im Visier.

Von der fortschreitenden, tödlich verlaufenden Erkrankung MSA sind in Österreich etwa 1000 Menschen betroffen. Bis heute führt diese seltene neurologische Erkrankung nach sechs bis acht Jahre unweigerlich zum Tod. Die Symptome sind vielfältig und betreffen - verursacht durch den Untergang von Zellen in bestimmten Regionen des Gehirns - vor allem das autonome Nervensystem und die motorischen Funktionen. „Eine möglichst frühzeitige und gezielte Diagnose optimiert den zeitgerechten Einsatz und die Wirksamkeit therapeutischer Maßnahmen bei MSA", weiß Univ.-Prof. Gregor Wenning, der gemeinsam mit Univ.-Prof. Werner Poewe, Direktor der Univ.-Klinik für Neurologie, einen MSA-Forschungsschwerpunkt eingerichtet hat, der sich in wenigen Jahren zu einem europäischen Exzellenznetzwerk (EMSA-SG) ausweiten konnte.

Nicht-motorisches Diagnose-Konzept zur Therapieoptimierung

Vor dem Hintergrund der ähnlichen Symptomatik der MSA und des Parkinson-Syndroms stellt die Erhöhung der diagnostischen Zuverlässigkeit für die MSA weiterhin ein zentrales Forschungsinteresse der neurobiologischen Arbeitsgruppe um Prof. Wenning dar. „Wir wollen den Blick für die spezifischen Symptome dieser neurodegenerativen Erkrankung schärfen und legen unseren Fokus dabei auf jene nicht-motorischen Merkmale, die im Frühstadium der MSA beobachtet werden", erklärt Prof. Wenning einen aktuellen Therapie-Ansatz, das prämotorische Parkinson-Konzept auch für die Diagnose der MSA zu übernehmen. Die neuen Erkenntnisse wurden kürzlich in der Fachzeitschrift The Lancet Neurology veröffentlicht.
Zu den Symptomen dieser „prämotorischen" Vorlaufphase, die Monate bis Jahre in Anspruch nehmen kann, zählen Konzentrationsschwäche, REM-Träume, Gedächtnisstörungen, urologische Dysfunktionen und Verdauungsstörungen. Besondere diagnostische Relevanz  besitzt die Atemstörung (Stridor), welche im Frühstadium für die MSA spezifisch ist, während die Riechstörung ausschließlich in der prämotorischen Phase des Parkinson-Syndroms beobachtet wird. Die Manifestation autonomer Störungen (wie Blasenentleerungsstörungen und Blutdruckstürze) konnte in zahlreichen Studien belegt werden und stellt für die MSA ein herausragendes Charakteristikum dar.

„Die Nutzung des prämotorischen Zeitfensters resultiert in einer gezielten Frühdiagnostik, die neben der Identifikation von Biomarkern und der modernen Bildgebung - die sich an der Innsbrucker Neurologie als besondere Stärke zeigt - wesentlich zur Optimierung der MSA-Therapie beiträgt", bestätigt Prof. Wenning.

Hintergrund

Das von Prof. Gregor K. Wenning geleitete Labor für Neurodegenerationsforschung an der Universitätsklinik für Neurologie ist weltweit führend auf dem Gebiet der MSA-Forschung. So ist es gelungen eine krankheitsspezifische Skala (Unified MSA Rating Scale UMSAS) zu entwickeln und MR-basierte Surrogatmarker zu charakterisieren, womit die Schwierigkeit der diagnostischen Unterscheidung von MSA- und Parkinson-PatientInnen überwunden wird. Darüber hinaus wurden mit Beteiligung der EMSA-SG die diagnostischen Kriterien der MSA im Rahmen einer internationalen Konsenskonferenz überarbeitet. Mit der Entwicklung eines transgenen Mausmodells durch Prof.in Nadia Stefanova konnte zudem ein geeignetes präklinisches Testbett für die Untersuchung innovativer Therapieansätze wie Gentransfer und Stammzelltransplantation geschaffen werden. Das Innsbrucker MSA-Modell ist weltweit das einzige, welches analog zur humanen Krankheitsentstehung genetische und exogene Faktoren vereinigt. Einige zentrale Ziele des Netzwerks wurden damit bereits erreicht.

Neurodegenerative Krankheiten wie Alzheimer, Parkinson, Multisystematrophie und Angststörungen sind im Rahmen des neurowissenschaftlichen Schwerpunktes der Medizinischen Universität Innsbruck bzw. des universitätsübergreifenden Spezialforschungsbereichs zur Erforschung chronischer Erkrankungen des zentralen Nervensystems (SFB-F44) am Standort Innsbruck Gegenstand intensiver Forschung.

(dh)

Links:

Premotor signs and symptoms of multiple system atrophy. Jecmenica-Lukic M, Poewe W, Tolosa E, Wenning GK., Lancet Neurol. 2012 Apr;11(4):361-8. Epub 2012 Mar 19.
Univ.-Klinik für Neurologie
Abteilung für Neurobiologie
EMSA-SG
SFB-F44 - Cell signaling in chronic CNS disorders
Archiv: Neue Einsichten in die Pathogenese der Multisystematrophie [7.10.2011]