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Pulmonale Hypertonie: Lichtblick Spezialzentrum

Die auf klinischer und wissenschaftlicher Ebene bewährte Zusammenarbeit der universitären Zentren für pulmonale Hypertonie in Innsbruck, Graz und Wien hat seit kurzem einen eigenen Namen: Universitäres Spezialzentrum für pulmonale Hypertonie, kurz USPH. Auf einer neu geschaffenen Internetplattform finden Patienten und Zuweisende wertvolle Informationen und Hinweise zu dieser seltenen, derzeit noch unheilbaren Erkrankung.

Die idiopathische (früher: primäre) pulmonale Hypertonie zählt mit einer Inzidenz von 1: 1.000 000 zu den seltenen Krankheiten (Orphan Diseases) und verläuft - ähnlich wie onkologische Erkrankungen - extrem bösartig. Als Begleit- und Folgeerkrankung ist der Lungenhochdruck häufiger: Die Inzidenz liegt bei 15 bis 70 auf eine Million Einwohner. Auch wenn sich die Behandlungsmöglichkeiten und damit auch Lebensqualität und Lebenserwartung in den letzten Jahren entscheidend verbessert haben, ist der Lungenhochdruck derzeit nicht heilbar.

Das aus Spezialambulanz, kardiorespiratorischem Funktionslabor und Station zusammengesetzte PH-Zentrum Innsbruck (USPH Innsbruck) unter der Leitung von Univ.-Prof. Dr. Christian Kähler vom Schwerpunkt Pneumologie der Univ.-Klinik für Innere Medizin I (Direktor Univ.-Prof. Josef Patsch) setzt auf Spezialisierung und vernetztes Arbeiten und bedient das Einzugsgebiet zwischen Vorarlberg und Oberösterreich.

Unbekannte Entstehungsmechanismen

Obwohl eine pulmonale Hypertonie erstmalig bereits 1891 durch Ernst von Romberg beschrieben wurde, sind die genauen Mechanismen, die zur Entstehung dieser Erkrankung führen, noch zu wenig erforscht. „Man weiß heute“, so Kähler, „dass das Endothel bei der Entstehung der pulmonalen Hypertonie eine große Rolle spielt“. Das Endothel ist eine dünne Zellschicht, die die Blutgefäße innen auskleidet, also die trennende Schicht zwischen Blut und Gefäßwand. Eine wichtige Funktion des Endothels ist die Bildung von verschiedenen Botenstoffen, die für die Regulierung des Durchmessers der Blutgefäße verantwortlich sind. Das Endothel regelt das Gleichgewicht unter diesen Botenstoffen und sorgt damit für ausgewogene Spannung in der Gefäßwand. So kann auch bei körperlicher Belastung mit notwendigem Anstieg des Blutflusses immer der richtige Blutdruck aufrechterhalten werden. Bei der pulmonalen Hypertonie besteht ein krankhaftes Ungleichgewicht der gefäßerweiternden und gefäßverengenden Botenstoffe, was zu einem Anstieg des Gefäßwiderstands und Blutdrucks im Lungenkreislauf führt.

Symptomatik und Diagnose

Die pulmonale Hypertonie ist in der Folge oft mit einer Rechts-Herzinsuffizienz verbunden. Durch die krankhaften Veränderungen in den Lungengefäßen und im rechten Herz kann nicht genug Sauerstoff von der Lunge ins Blut aufgenommen werden. Dies führt zur schlechten Sauerstoffversorgung sämtlicher Organe. Der Sauerstoffmangel ist für den allgemeinen Leistungseinbruch verantwortlich: Die Betroffenen sind kurzatmig und körperlich wenig belastbar. Die Erkrankung beginnt häufig zwischen dem 20. und 40. Lebensjahr, doch schon im Kindesalter können sich erste Symptome bemerkbar machen. Das häufigste und zu Beginn der Erkrankung oft einzige Symptom ist die langsam zunehmende Luftnot (Dyspnoe). Wie stark die Symptome ausgeprägt sind, hängt vom Stadium der Erkrankung ab, wobei nur bei einem Fünftel der Patienten in der Frühphase alle Symptome nachweislich sind: Luftnot, Müdigkeit, rasche Erschöpfbarkeit (je nach Stadium unter Belastung oder bereits in Ruhe), Brustenge oder -schmerzen bei Belastung, Herzklopfen und Schwindel. „Wichtig für die Früherkennung der pulmonalen Hypertonie ist vor allem eine strukturierte Anamnese und das Ausschließen anderer Ursachen der vorhandenen Symptome“, erklärt Univ.-Prof. Dr. Kähler. Die Verdachtsdiagnose wird neben dem Thoraxröntgen meist mittels Doppler-Echokardiographie gestellt. Ein Elektrokardiogramm, ein Lungenfunktionstest und eine Computertomographie sowie Blutgasanalysen dienen zum Ausschluss anderer Lungenfunktionsstörungen. Erst die Katheteruntersuchung in einem dafür spezialisierten Zentrum erlaubt die Diagnosestellung und die genaue Zuordnung der vermuteten PH. „Eine perfekte Zusammenarbeit zwischen unserem Schwerpunkt mit dem Echolabor und dem Herzkatheterlabor der Univ.-Klinik für Innere Medizin III (Kardiologie) ermöglicht das effiziente Work-Up bei unseren Patienten“, sagt Kähler.

Als verlässlicher Prognose-Parameter zur Messung der Schwere der Erkrankung hat sich der standardisierte Sechs-Minuten-Gehtest etabliert, bei dem die innerhalb von sechs Minuten in normaler Gehgeschwindigkeit zurückgelegte Distanz gemessen wird. Das Testergebnis spiegelt sehr gut den Schweregrad der Erkrankung, und die subjektiv empfundene Lebensqualität der Patienten wider. Neuere Prognose-Parameter werden derzeit vom USPH Innsbruck mit anderen europäischen Partneruniversitäten untersucht (Zürich, Greifswald, Dresden, Homburg, Leipzig, Freiburg).

Spezialisierung und Information

„Als ausgewiesenes europäisches Zentrum, das in zahlreiche Phase II- und Phase III-Studien involviert ist, machen wir in Innsbruck auch sehr viele Eigenstudien. So ist man derzeit zum Beispiel weltweit führend in der Entwicklung eines neuen nicht-invasiven Hämodynamikmonitorings bei PH-Patienten. Von den Erkenntnissen dieser Studien wie auch von den Ergebnissen der Zusammenarbeit mit den Spezialzentren in Graz und Wien profitieren unsere Patientinnen und Patienten schnell und direkt“, betont Kähler, der auf eine langjährige klinisch-wissenschaftliche Kooperation mit Univ.-Prof. Irene Lang von der Klinischen Abteilung für Kardiologie des AKH Wien und Univ.-Prof. Horst Olschewski von der Pulmologischen Abteilung der Medizinischen Universität Graz zurückblickt. Mit der Einrichtung einer eigenen Internetseite trägt man nun auch dem hohen Informationsbedürfnis seitens der Patienten und zuweisender Personen Rechnung. Die Etablierung von spezialisierten Zentren sei der richtige Weg, so Kähler, um die Erforschung der Ätio-Pathogenese seltener Krankheiten und die Entwicklung entsprechender Behandlungsstrategien voranzutreiben.

Mit der Spezialisierung in ausgewiesenen Zentren und damit mehr Zuweisungen hat sich auch die Awareness der pulmonalen Hypertonie entscheidend verbessert. Für Patienten bedeutet das effizientere Therapieangebote und eine höhere Überlebensrate.